Kardiomyopatia przerostowa to zagrażająca życiu choroba, na którą do tej pory nie było skutecznego leczenia.
Lekarze z Kliniki Kardiochirurgii UMB jako pierwsi w Polsce wdrożyli nową metodę jej lececzenia - bardzo precyzyjną miektomię chirurgiczną z wykorzystaniem modelu serca pacjenta wydrukowanego techniką 3D.
Najczęstszą przyczyną kardiomiopatii przerostowej jest dziedziczna mutacja genetyczna i jest to najczęstsza choroba serca uwarunkowana genetycznie. Często dotyka osoby młode, które wcześniej nie miały żadnych problemów medycznych. I kończy się nagłą śmiercią.
Kardiomiopatia przerostowa to choroba serca, która długi czas może nie dawać żadnych objawów, by ujawnić się dopiero podczas dużego i długotrwałego wysiłku. Jeśli więc podczas treningu lub zawodów (np. maratonu) pojawią się niepokojące objawy (zwłaszcza u młodych ludzi), nie należy ich lekceważyć i trzeba zgłosić się do lekarza. Objawy takie jak nudności, zawroty głowy i bóle w klatce piersiowej wystąpiły u większości zmarłych maratończyków przed śmiercią.
Co to za choroba?
Kardiomiopatia przerostowa oznacza pogrubienie mięśnia lewej komory, co prowadzi do upośledzenia funkcji rozkurczowej pogrubionej komory, a dalej do objawów niewydolności serca. Pacjenci najczęściej skarżą się na duszności, omdlenia, zawroty głowy. Na takie objawy cierpiał 53-letni Pan Krzysztof z Suwałk, który trafił do Kliniki Kardiochirurgii USK. Przegroda w jego sercu miała ponad 2 cm (prawidłowo powinna mieć około 1 cm). Nadmiar tkanki mięśniowej zajmował przestrzeń wewnątrz komory serca, która jest zwykle wykorzystywana do zbierania krwi. Stan mężczyzny pogarszał się z miesiąca na miesiąc.
- Byłem osłabiony i to osłabienie postępowało - opowiada. - Wcześniej mogłem skosić trawę przed domem czy odśnieżyć. A ostatnimi czasy to było już tak, że jak wchodziłem w domu na pierwsze piętro, to miałem zadyszkę. Musiałem usiąść i odpocząć. Lekarz powiedział też, że nie mogę prowadzić samochodu, bo w każdej chwili mogę zasłabnąć.
Do tej pory lekarze takim pacjentom jak pan Krzysztof mogli zaproponować jedynie leczenie paliatywne, czyli takie, które poprawia jakość życia, ale nie leczy przyczyny. U chorych z kardiomyopatią stosuje się leki (beta blokery), wszczepia się także kardiowertety-defibrylatory, które zapobiegają zatrzymaniu akcji serca i nagłej śmierci. W fazie obiecujących badań klinicznych są inhibitory miozyny sercowej. Próbuje się dokonywać tzw. ablacji alkoholowej przegrody co ma polegać na sztucznym wywołaniu ograniczonego zawału przegrody międzykomorowej i zmianie kurczliwości drogi wyrzutu, co ma poprawić wypływ z lewej komory.
- Niestety te metody maja małą skuteczność – mówi prof. Tomasz Hirnle, kierownik Kliniki Kardiochirurgii. - Jednym ze sposobów jest też operacja na otwartym sercu zwana miektomią. Ze względu na trudność takich operacji w Polsce wykonuje się ich rocznie 2-3, także z ograniczoną skutecznością.
Dlaczego chirurdzy nie operują? Podczas operacji chirurdzy napotykają poważne trudności w określeniu objętości tkanki mięśniowej ściany serca, którą muszą wyciąć. Jeśli usuną mniej niż to konieczne, to operacja nie będzie skuteczna, serce będzie nadal pracować z mniejszą wydajnością. Jeśli usuną więcej, zrobią dziurę między komorami serca, co jest bardzo groźnym powikłaniem. Operacja wymaga olbrzymiej precyzji: konieczne jest odcięcie całej warstwy mięśnia sercowego na całej długości przegrody międzykomorowej i to w warunkach ograniczonej widoczności.
Unikatowa operacja
Kilka miesięcy temu z Uniwersyteckim Szpitalem Klinicznym w Białymstoku współpracę rozpoczął bardzo doświadczony kardiochirurg z Białorusi – dr Uladzimir Andrushchuk. Pracując w Mińsku wraz ze swoim zespołem opracował nowatorską metodą resekcji przegrody międzykomorowej.
- Na początek wykonywane jest badanie tomografii komputerowej serca – tłumaczy dr Andrushchuk. – Następnie na podstawie tego badania drukowany jest model serca 3D w skali 1:1, na którym precyzyjnie określany jest zakres resekcji przegrody międzykomorowej.
Następnie dr Andrushchuk wraz z zespołem białostockich kardiochirurgów sterylizuje i zabiera model serca na salę operacyjną. Pacjent jest znieczulany i podłączany do krążenia pozaustrojowego, serce przestaje pracować. Następnie kardiochirurdzy milimetr po milimetrze usuwają nadmiar tkanki z przerośniętej przegrody, porównując z modelem 3D. To pozwala na precyzyjne usunięcie całości przerostu; „ani mniej, ani więcej”.
- Podczas tego procesu wyciętą tkankę serca umieszczamy w zagłębieniu, które dokładnie odzwierciedla symulowaną objętość resekcji. Sekcje układamy w kolejności w jakiej je wycinamy i według wymodelowanego kształtu. Jest to delikatny i dokładny proces, podczas którego usuwana jest optymalna ilość tkanki serca. Inaczej mówiąc, mamy pod ręką szablon, według którego kontrolujemy objętość i kształt resekowanego materiału – tłumaczy dr Andrushchuk.
Do tej pory w Białymstoku zoperowanych zostało już 9 pacjentów. Wszystkim chorym udało się pomóc. Pan Krzysztof zoperowany został 9 lutego. Czuje się już dobrze. Wraca do zdrowia. Jak mówi jednak, chce żyć pełnią życia.
- W kwietniu ma się urodzić wnuczek. Mam po co żyć. Chcę być dziadkiem na 100 proc. – mówi.
Jak mówią białostoccy lekarze takiej operacji potrzebować będzie około 50 osób na Podlasiu i około 500 w Polsce.
